En la atención al niño afecto de Artrogriposis clásica o Amioplasia, el equipo médico interdisciplinar - pediatra, neuropediatra, cirujano ortopédico infantil, médico rehabilitador infantil - debe de procurarse un coordinador que aúne, programe y organice las actividades de los distintos especialistas. Ha de ganarse la confianza de los padres, establecer una buena comunicación con ellos, apoyarles psicológicamente e incidir en la naturaleza no progresiva de la enfermedad; su ayuda en el tratamiento de estos pequeños es inestimable, pues la dedicación continuada de la familia alivia su discapacidad. El coordinador debe ser aquel especialista que mayor rol juegue en el tratamiento del niño. En la primera etapa del desarrollo neonatal, el Pediatra estaría llamado a cumplir esta función pero más adelante seria el rehabilitador infantil, médico especialista, el que más actuaría en la recuperación funcional de estos niños.
El plan de tratamiento ha de estar continuamente adaptado y modificado de acuerdo a las necesidades que vayan surgiendo. El niño es un ser en desarrollo en todas las áreas - cognitiva, motora, del lenguaje, social- y se ha de favorecer su desarrollo integral para ocupar su puesto en la sociedad. La inteligencia normal va a favorecer este desarrollo.
El objetivo es conseguir un grado máximo de función. Esta función se objetivaría en conseguir una independencia para la marcha autónoma, las actividades d la vida diaria, el aprendizaje en la escuela y el control del entorno. Pensar solo en mejorar la estética no es el camino para conseguir estos objetivos.
Cada etapa de la vida del niño va a tener unas prioridades en tratamiento:
Durante el período neonatal, si no existe contraindicación u otras prioridades, se ha de comenzar cuanto antes un programa de habilitación activo e individual procurado por el médico rehabilitador mediante técnicas impartidas por el fisioterapeuta. Las movilizaciones pasivas para conseguir mayor rango articular así como la potenciación analítica de la musculatura antagonista a la deformidad, ha demostrado ser muy beneficiosa. El uso de férulas progresivas para mantener la corrección ha de ser continuo. Hasta terminado el crecimiento es aconsejable el uso de estas órtesis para evitar la recurrencia de las deformidades por la noche.
En la etapa postnatal y hasta los tres años se ha de continuar con el programa anterior pero sin olvidar facilitarle patrones de desarrollo motor – voletos, postura de sentado, gateo-, juego y manipulación de objetos. La actuación del terapeuta ocupacional en esta etapa va a facilitar la prensión manual mediante las posturas adecuadas. Durante este tiempo se ha de verticalizar al niño, es decir, ponerlo de pie en cuanto sea posible a partir del año de edad, mediante el uso, a veces necesario, de aparatos cortos o largos de marcha, bipedestadores, andadores u otras ayudas técnicas. Es preciso Que el pequeño perciba su entorno desde una postura normalizada y adecuada a su edad. Esto es posible, las más de las veces pero no siempre. La bipedestación y la marcha requieren unas extremidades aceptablemente alineadas y unos pies plantígrados. La fisioterapia y las ortesis no son suficientes, a veces, para conseguir esto y se ha de recurrir al tratamiento quirúrgico. Inicialmente se comenzaría con alargamientos músculo-tendinosos, pero a veces esto no es suficiente, siendo necesaria la astragalectomía para facilitar un apoyo plantígrado al pie equino varo, la deformidad más frecuente en la artrogriposis. La luxación de caderas no es impedimento para realizar una marcha satisfactoria. Algunos autores, si la cadera es móvil, están de acuerdo en corregir luxaciones de cadera cuando son unilaterales para prevenir la oblicuidad pélvica y la escoliosis. En mi opinión la rigidez de cadera aumenta tras la intervención y ello se ha de tenerlo en cuenta.
Durante la etapa preescolar hemos de insistir en procurar y mantener la marcha independiente, pero en Terapia ocupacional se ha de intensificar la función bimanual para comer, ayudar en el vestido, manipular juguetes etc. A veces se requieren cubiertos y juguetes adaptados.
Cuando el niño entra en la escuela ha de tener una motricidad activa de hombro y codo así como fina de manos suficiente como para poder escribir, coger un libro o cuaderno, pasar páginas etc. Esto a veces no es posible y será necesario la adaptación de alguna ayuda técnica en lápiz, ordenador, mesa así como una silla confortable que facilite su acceso a la mesa, evite deformidades de columna etc. La movilidad de las manos va a estar facilitada por la de la unidad hombro-codo. Es frecuente que ambos brazos actúen como una unidad funcional, lo cual redunda en una mayor destreza; así por ejemplo un brazo impulsa al otro para llevarlo ala boca y ambas muñecas en flexión palmar actúan como un gancho o tenaza para coger objetos. Son los niños por sí mismos los que, a veces aprenden estas habilidades que le permiten alcanzar sus objetivos. La cirugía en los miembros superiores ha de valorarse muy cuidadosamente a partir de los cinco años, conocidas muy bien las destrezas conseguidas con el fin de mejorarlas.
Terminado el crecimiento es aconsejable continuar con el tratamiento rehabilitador de mantenimiento y, sobre todo, practicar algún deporte adaptado o no. Puede ser el momento de intervenciones quirúrgicas definitivas: osteotomías, artrodesis etc. La relación con la familia y los amigos favorecerá el desarrollo integral de estas personas y les ayudará a aceptar su discapacidad.
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In the care of children with classic arthrogryposis or Amioplasia, the interdisciplinary medical team - pediatrician, pediatrician, pediatric orthopedic surgeon, child rehabilitation doctor - must obtain a coordinator who assembles, schedules and organizes the activities of the different specialists. It must gain the trust of parents, establish good communication with them, support them psychologically and influence the non-progressive nature of the disease; Their help in the treatment of these children is invaluable, as the continued dedication of the family alleviates their disability. The coordinator should be the specialist who plays a greater role in the treatment of the child. In the first stage of neonatal development, the Pediatrician would be called to fulfill this function but later it would be the rehabilitator infantile, specialist doctor, that would act more in the functional recovery of these children.
The treatment plan must be continuously adapted and modified according to the needs that arise. The child is a being in development in all areas - cognitive, motor, language, social - and it has to favor its integral development to occupy its place in society. Normal intelligence will favor this development.
The goal is to achieve a maximum degree of function. This function would be aimed at achieving independence for autonomous walking, activities of daily living, learning in school and control of the environment. Thinking only about improving aesthetics is not the way to achieve these goals.
Each stage of the child's life will have some priorities in treatment:
During the neonatal period, if there is no contraindication or other priorities, an active and individual habilitation program should be started as soon as possible by the rehabilitation physician using techniques given by the physiotherapist. The passive mobilizations to achieve greater joint range as well as the analytical potentiation of the antagonistic musculature to the deformity, has proved to be very beneficial. The use of progressive splints to maintain the correction must be continuous. Until the growth is completed, it is advisable to use these orthoses to avoid the recurrence of deformities at night.
In the postnatal stage and up to the age of three, the previous program should be continued, but not forgetting to facilitate motor development patterns - voters, sitting, crawling, playing and manipulation of objects. The performance of the occupational therapist at this stage will facilitate manual grasping through the appropriate postures. During this time, the child must be upright, that is to say, standing up as soon as possible from the year of age, by means of the use, sometimes necessary, of short or long walking devices, pedestals, walkers or other technical aids . It is necessary for the child to perceive their environment from a standardized posture appropriate to their age. This is possible, most of the time but not always. Standing and walking require acceptable aligned limbs and plantigrade feet. Physiotherapy and orthotics are not enough, at times, to achieve this and surgical treatment has to be used. Initially, it would begin with muscle-tendon extensions, but sometimes this is not enough, and astragalectomy is necessary to facilitate a plantigrade support to the equino varus foot, the most frequent deformity in arthrogryposis. Dislocation of hips is not an impediment to a satisfactory gait. Some authors, if the hip is mobile, agree to correct hip dislocations when they are unilateral to prevent pelvic obliquity and scoliosis. In my opinion hip stiffness increases after the intervention and this must be taken into account.
During the preschool period, we must insist on seeking and maintaining the independent march, but in Occupational Therapy the bimanual function must be intensified for eating, helping in dress, manipulating toys, etc. Cutlery and adapted toys are sometimes required.
When the child enters school, he must have an active motor of shoulder and elbow as well as fine hands enough to be able to write, take a book or notebook, pass pages etc. This is sometimes not possible and it will be necessary to adapt some technical assistance in pencil, computer, table as well as a comfortable chair that facilitates its access to the table, avoid column deformities etc. The mobility of the hands will be facilitated by that of the shoulder-elbow unit. It is common for both arms to act as a functional unit, which results in greater dexterity; So for example one arm pushes the other to take it to the mouth and both wrists in palmar flexion act as a hook or pincer to catch objects. It is the children themselves who sometimes learn these skills that allow them to achieve their goals. Surgery in the upper limbs has to be valued very carefully after the age of five, well-known the skills obtained in order to improve them.
Once the growth is complete, it is advisable to continue with the rehabilitative maintenance treatment and, above all, to practice some adapted sport or not. It may be the time for definitive surgical interventions: osteotomies, arthrodesis, etc. The relationship with family and friends will promote the integral development of these people and help them to accept their disability.
