jueves, 30 de marzo de 2017

Incidencia y causas de la Artrogriposis Multiple Congenita



La artrogriposis es relativamente rara.

Se ha estimado que ocurre una vez cada 3000 nacidos vivos. Sin embargo, muchos tipos de contracturas congénitas específicas en un área particular del cuerpo, tales como pie zambo o caderas dislocadas, son mucho más comunes.

Al menos uno de cada 200 niños nace con alguna forma de contractura congénita o articulación rígida.

Causas de la Artrogriposis
Los estudios en animales han demostrado que todo lo que impide el movimiento normal del útero o del intrauterino (es decir, dentro del útero de la madre embarazada) o que conduzca a una limitación en el movimiento de una articulación durante el crecimiento fetal conducirá a una Contractura (s) al nacer.


Cuanto más temprano en el desarrollo y cuanto más larga sea la duración durante la cual se presente la limitación del movimiento, más severa será la contracción al nacer
(Moessinger, 1983; Hall, 1986a).


Arthrogryposis no es un problema en la formación de la articulación o miembro (la formación de órganos y sistemas del cuerpo humano se produce en las primeras 8 semanas de embarazo y se llama embriogénesis), sino más bien es un problema durante la vida fetal (es decir, Después de 8 a 10 semanas del embarazo).

La articulación es probable que sea normal, pero la falta de movimiento se asocia con el desarrollo de tejido conectivo adicional alrededor de la articulación.


Este tejido conectivo adicional fija la articulación en su lugar y limita aún más el movimiento. Debido a que la articulación afectada no se ha movido normalmente durante la vida fetal, es posible que los tendones alrededor de la articulación no se hayan estirado hasta su longitud normal, lo que hace aún más difícil el movimiento articular normal (y la fisioterapia) después del parto.

Durante un período de tiempo, si la articulación no se usa, las superficies en el extremo de los huesos dentro de la articulación comienzan a asumir un contorno diferente y aplanado con bordes más agudos.
Esto puede conducir a más dificultades aún con el logro de la gama completa de movimiento de esa articulación.


El proceso in utero de movimiento restringido que conduce a una contractura puede compararse con un niño que usa un yeso como terapia para limitar el movimiento de un hueso roto mientras se cura.
Cuando se elimina el yeso, la articulación que se ha mantenido en su lugar suele ser muy rígida y hay limitación del movimiento completo de la articulación.
En la situación de fundición de un hueso fracturado, la limitación del movimiento articular es sólo temporal (generalmente de 6 a 8 semanas), y con la terapia física el rango articular de movimiento generalmente se recupera por completo.

Sin embargo, cuando hay limitación del movimiento durante el embarazo también hay limitación del crecimiento de la extremidad, lo que parece agravar aún más la gravedad de la contractura.
También el período de movimiento limitado durante el embarazo suele ser de varios meses.

En general, hay seis grandes categorías de problemas que conducen a la limitación del movimiento en un embrión o feto.


Tipo Incidencia

Clubfoot 1/500
Caderas dislocadas congénitas 1 / 200-1 / 500
Contracturas múltiples 1/3000

Todas las contracturas congénitas 1 / 100-1/250

Fuente: Arthrogryposis : a text atlas

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