#JuevesDeAMC

El tratamiento de la artrogriposis se tiene que llevar a cabo por un equipo multidisciplinar (traumatólogo, pediatra, neurólogo, fisioterapeuta, psicólogo, terapeuta ocupacional…) de manera que se realice un trabajo coordinado, marcándose unos objetivos comunes que cada uno desarrollará desde su ámbito de trabajo, con el fin último de buscar el máximo desarrollo funcional del niño.

Hay que destacar el rol tan importante que desempeña la familia dentro del tratamiento y de ellos dependerá en gran medida el desarrollo funcional del niño. Por ello, hay que prestarles tanta atención como al propio niño, explicando, asesorando, apoyándoles, enseñándoles el manejo del niño, e incluso pueden requerir atención psicológica.

Las deformidades que presentan estos niños son difíciles de corregir ya que tienden a la rigidez y existe desequilibrio muscular. Como las deformidades normalmente son múltiples, en el plan de tratamiento hay que considerar la posible relación entre las deformidades de varias articulaciones 4.

Los objetivos básicos del tratamiento son:

En miembros superiores es fundamental respetar las cadenas cinéticas existentes, promoviendo la máxima movilidad posible4.

En miembros inferiores el objetivo fundamental es lograr la estabilidad y alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente, para lo cual se necesitan unos pies plantígrados y estables, rodillas y caderas en extensión con buena alineación del miembro inferior4.

Para reducir las limitaciones físicas las principales estrategias terapéuticas que se utilizan son fisioterapia, procedimientos quirúrgicos y ortésicos 12. La intervención también debe dirigirse a las limitaciones funcionales, facilitando el desarrollo de actividades y la búsqueda de estrategias terapéuticas para compensar el posible déficit del aprendizaje, especialmente sistemas alternativos de movilidad y ayudas técnicas para las actividades de la vida diaria 1.

El tratamiento precoz es muy importante. La manipulación de las deformidades poco después del nacimiento mejora el rango de movimiento, y si la cirugía se debe hacer, hace que la operación sea menos extensa. A veces la cirugía puede incluso no ser necesaria. Se recomienda realizar la cirugía correctiva entre los 3 y 12 meses de edad. Esto produce una mejor función y acerca la apariencia a la estética normal. Los resultados son más decepcionantes en cirugías tardías 10.

Entre los procedimientos quirúrgicos más practicados destacan:

En miembros superiores:

Las operaciones que se realizan con mayor frecuencia son en los dedos, seguidas de las practicadas en las muñecas, codo y hombro13.

Cuando existe una afectación bilateral del codo, se destinará una mano que pueda hacer flexión para la alimentación (dominante) y una mano que pueda hacer extensión para la higiene perineal (no dominante). Para lograr la flexión funcional pueden ser necesarias intervenciones quirúrgicas como capsulotomía y/o transferencia del tríceps o del pectoral.13, 14, 15

En la mano y los dedos la cirugía suele consistir en corrección del flexo del pulgar y de la desviación cubital mediante un alargamiento de los flexores del pulgar y transposición del cubital anterior sobre los radiales 1.

En miembros inferiores:

Los procedimientos quirúrgicos de los pies, en función de cada deformidad, pueden incluir: liberación de la cápsula, alargamiento del tendón de Aquiles, realineación del calcáneo y el talón o astragalectomía 16.

El método de Ponseti que se ha utilizado clásicamente para el tratamiento del pie zambo idiopático, también resulta útil como tratamiento inicial de la deformidad de pie zambo artrogripótico, sin embargo es necesario un seguimiento más prolongado para evaluar el riesgo de recurrencia y la posible necesidad de cirugía de pie zambo correctivo 17. También se ha descrito que la incisión en zig-zag doble es una alternativa fácil a las técnicas estándar para tratar la presentación tardía de los pies zambos graves no tratados 18.

Las contracturas graves o moderadas de la rodilla normalmente se tratan de forma conservadora antes de proponer la cirugía 19. Los procedimientos quirúrgicos suelen incluir estiramientos de los músculos isquiotibiales medial y lateral con capsulotomía posterior de la articulación 20. Para las contracturas en extensión y cuando existe menos de 25º de amplitud articular se suele realizar alargamiento del cuádriceps junto con artrólisis 1.

Las ortesis también tienen un papel importante en la vida de las personas con artrogriposis. Su uso va a estar condicionado por diversos factores principalmente el tipo de deformidad, la edad y los objetivos que se pretenden conseguir. Las férulas favorecen una correcta alineación de los segmentos de manera que mejora la respuesta a los estiramientos y a los procedimientos quirúrgicos, facilita la bipedestación y las actividades de la vida diaria. Su uso debe ser progresivo, preferentemente en horario nocturno.21, 22,23

El tratamiento fisioterápico tendrá en cuenta los defectos congénitos presentes y los hallazgos clínicos encontrados. Siempre teniendo en cuenta la premisa de la individualidad y como objetivo final conseguir el máximo desarrollo de sus capacidades.

Para los miembros inferiores se busca una deambulación independiente o con ayudas, y para los miembros superiores, la posibilidad de llevar a cabo las actividades de la vida diaria con independencia 9.

Como objetivos generales se pueden considerar los siguientes:

Reducir las limitaciones físicas y funcionales.

Estimular el movimiento activo acorde con la edad.

Mantener el máximo de movilidad de las articulaciones implicadas.

Independizar en actividades de la vida diaria

Apoyo y asesoramiento familiar

Lograr la integración social del niño 23

La fisioterapia debe ser intensiva desde la etapa de recién nacido. Se adecuará a cada etapa según la edad y las características del niño.

El tratamiento de fisioterapia grosso modo incluye 23, 24:

Realizar movilizaciones pasivas suaves con objeto de aumentar el rango articular, opcionalmente pueden realizarse con hidroterapia. Las movilizaciones bruscas pueden conducir a fracturas o a deformaciones articulares a largo plazo por hiperpresión por lo que deben evitarse.

Estiramientos que deben ser suaves, eficaces y prudentes, evitando los estiramientos agresivos de la cápsula articular y tejidos blandos.

Se colocarán ortesis funcionales y/o férulas nocturnas que mantengan el miembro en posición adecuada.

Se debe potenciar la musculatura antagonista a la deformidad.

También se debe facilitar la aparición de los patrones de desarrollo motor normal del niño.

Hay que motivar a la familia para estimular su implicación en el tratamiento del paciente, logrando así mejores resultados.

Como actividad continuada y complementaria al tratamiento se recomienda la natación o un deporte adaptado.

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