#JuevesDeAMC ¿CUÁL SERIA EL TRASTORNO INICIAL EN LA ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA? / #ThursdayOfAMC WHAT WOULD BE THE INITIAL DISORDER IN ARTHROGRYPOSIS MULTIPLEX CONGENITA?

Los músculos se forman normalmente en la embriogénesis bajo el impulso de las fibras nerviosas y neuronas motoras. La aparición del sistema neuromuscular determinaría la diferenciación de las cavidades articulares (Drachman y Sokoloff, 1966). Probablemente, durante el segundo mes de gestación se produciría la pérdida de la movilidad fetal que cursa con regresión muscular y retracciones fibrosas periarticulares.

• En la artrogriposis neurógena o neuropática, la afectación inicial se encontraría en las neuronas del asta anterior de la medula, las raíces nerviosas o el nervio periférico. Microscópicamente se ha observado un menor número de estas células del asta anterior. El diámetro de la médula estaría reducido de tamaño a nivel cervical y lumbar. El músculo sería sustituido por tejido fibroadiposo. Esta forma de artrogriposis sería la más frecuente- 90% / 93%. Se acompaña frecuentemente de anomalías asociadas (cuello corto, micrognatia, implantación baja de pabellones auriculares etc.), y en ella estaría incluida la amioplasia o artrogriposis clásica.
• Cuando es el músculo o la sinapsis neuromuscular los afectados inicialmente la artrogriposis sería miógena o miopática. Su frecuencia es menor, en torno al 7%. Esto ocurriría en algunas enfermedades, de causa genética y heredada a menudo, en las que las contracturas congénitas estarían asociadas, como un síntoma más, a una enfermedad definida. Tal ocurriría en la distrofia muscular congénita y las miopatías congénitas (miopatía nemalínica y central core). Esta forma miopática no se suele acompañar de otros déficits o anomalías.
•  Algunos autores consideran que existen casos de afectación inicial del tejido conectivo, que se produce en la displasia distrófica, heredada de forma autosómica recesiva.

The muscles are usually formed in embryogenesis under the impulse of nerve fibers and motor neurons. The appearance of the neuromuscular system determine the differentiation of articular cavities (Drachman and Sokoloff, 1966). Probably during the second month of gestation fetal loss of mobility that causes muscle and periarticular fibrous retractions regression would occur.

• In neurogenic or neuropathic arthrogryposis, initial involvement be in the neurons of the anterior horn of the spinal cord, nerve roots or peripheral nerve . Microscopically it observed fewer of these cells in the anterior horn. The diameter of the bone would be smaller to cervical and lumbar level. The muscle would be replaced by fibro-fatty tissue. This form would be the most frequently arthrogryposis 90% / 93%. It is often accompanied by associated anomalies (short neck, micrognathia, low set of headphones pavilions etc.), and it would include the Amyoplasia or classic arthrogryposis.
• When is the muscle or neuromuscular synapses initially affected arthrogryposis would myogenic or myopathic. Its frequency is lower, around 7%. This would occur in some diseases, inherited genetic and often causes, in which congenital contracture be associated, as a symptom, a definite disease. Such occur in congenital muscular dystrophy and congenital myopathies (nemaline and Central core myopathy). This myopathic form is not usually accompanied by other deficits or anomalies.
•  Some authors consider that there are cases of initial involvement of connective tissue that occurs in dystrophic dysplasia, inherited autosomal recessive manner.

FUENTE

Nadie crece si se queda en su zona de confort.

¿Alguna vez has pensado que te estabas estancando? Yo misma he sufrido esa situación, ese momento en que parece que todo se mueve menos tú. Seguía haciendo muchas cosas, tenía las horas del día tremendamente ocupadas, pero no sentía que estuviera haciendo nada que pudiera hacerme crecer como persona. Son momentos en que un día ocupado suple la consciencia del paso del tiempo, y las semanas pasan volando sin que nos demos cuenta, y son todas iguales.

Si siempre trabajamos y nos movemos en esas actividades en las que estamos cómodos nos estamos perdiendo la oportunidad de crecer como personas. Aprender cosas nuevas, y sobre todo probarlas, es determinante para no estancarse, para ir creando un poso dentro de nosotros que nos permita contar con vivencias, recuerdos y experiencias.

¿Cómo puedes salir de tu zona de confort? Yo he pensado en algunas cosas. Aquí van, por si te animas.

- Aprende a cocinar algo nuevo.
Yo no soy mucho de la cocina, me da miedo el calor de la estufa y pienso en los peligros que corro al tratar de cocinar algo, pero estuve analizando mis platillos favoritos y uno de ellos no requería cocción así que decidí hacerlo y wow quedó de lujo, lo mejor de eso es que me sentí tan bien conmigo misma que no lo cambiaría por nada.

- Lee un libro de un género diferente
Todos sabemos qué genero literario nos gusta, con qué tipo de libros nos sentimos bien, pero probar algo diferente realmente nos puede sorprender.

- Haz un curso que te interese
Seguramente hay en tu vida ese ''Algo'' que te gusta, que te gustaría aprender pero no te das la oportunidad, hazlo, lo más pronto que puedas, te aseguro que no te vas a arrepentir.

Para saber qué límites tienes que desafiar tendrás que sentarte a ver aquello que se interpone entre ti y el mundo. Tienes que saber qué es eso que te gustaría hacer y no consigues comenzar; qué es aquello que siempre has querido hacer pero que, como “no te va a resultar útil” no has hecho; por qué aún no has te has animado a dar forma a tus sueños; a qué tienes miedo; qué te da pereza hacer, aunque sabes que es bueno para ti.

-Mily

Día internacional de la niña.

Hace unos días festejamos el  día internacional de la niña,  y  me preguntaba cuanto pasamos como  niñas para llegar hasta aquí, pero  las historias que hacen que mi  corazón  se parta es por todas esas niñas que sus voces no  fueron escuchadas hoy  ya son  adultas mayores o  fallecieron sin tener la oportunidad siquiera de expresarse.

Amo esta idea que Mily  y  yo  tenemos al menos canalizamos nuestras opiniones,  ahora que tenemos la tecnología y  redes sociales en las cuales compartir y expresarnos, creo  que sin duda las personas con  discapacidad son las más participativas en redes sociales y  tan solo  en México  en 2003  éramos 10  millones de personas aproximadamente  imagina lo  que la unión de esto podría hacer.

En fin este post es dedicado a esas mujeres que un día fueron niñas,  que no  tuvieron esta oportunidad.

-Recuerdo  que mi  madre me contó  que alguien le dijo  que yo  era una gran oportunidad, al final de  cuentas puedes irte a los cruceros y  pedir dinero, le dijeron.

Y cuantas mujeres y  niñas con Discapacidad no son  explotadas en México y  el mundo,  no lo se  pero yo conozco  casos de chicas que:

O se quedaron en sus casas cuidando a sus padres como  podían y según sus posibilidades y  fuerzas,  porque ninguno de  sus hermanos quiso  apoyar en el  cuidado  de los ancianos, así que ella tuvo  que quedarse  ahí,  chicas que no  salían de casa porque avergonzaban a la familia.

Otras más que por sus discapacidades mentales son  blanco de enfermos y  abusivos sexuales que las ultrajaron.

Si  como genero somos propensas tristemente a que por un género se nos denigre, agreda, seamos blanco de acoso, discriminación etc.   Ahora si la cosa se complica más cuando  eres una niña con discapacidad y  vives en una sociedad que aún  tiene estas heridas culturales.

Sabías que según la ONU hay 1 100 millones de niñas que son parte de una grande y vibrante generación  veo  en ellas a mis sobrinas,  no  que solo les inculquen a ser lindas o  que verse  bien es lo  que importa quiero que sepan que lo  que importa es todo lo que sale de ti pensamientos, palabras actos y  esos no se  ven, quiero  que estén preparadas para asumir el futuro. Sin embargo, se pone de manifiesto las desventajas y la discriminación que pesa todos los días sobre las jóvenes.  Y es increíble que tu género sea un enfoque para  vernos y tratarnos como  algo  que puede ser maltratado y  agredido  y  no puede defenderse.

Claro  que podemos defendernos, en nuestras manos está el  futuro  de las próximas mujeres del mundo  madres hermanas esposas, con o  sin discapacidad mujeres al  fin de cuentas.

El  progreso  y  concientización  no solo  es bueno para nosotras también lo es para sus familias, comunidades, naciones y el mundo.

 Las niñas siempre han cambiado el mundo; esta generación puede hacerlo aún mejor. Cuando  se  invierte  en la salud, seguridad, y educación de las niñas ya sea en tiempos de paz y  de guerra ya sean de diferentes etnias o con discapacidad, les ayudamos  a hacer realidad sus sueños y a determinar sus propias vidas y sus comunidades.

Este artículo es por todas esas niñas que los ecos de sus sueños se extinguieron sin ser escuchados no  dejemos que esto pase más hagamos que este mundo  cambie para todas por igual, que hubiera sido de mi si mi madre hubiera creído   que lo mejor que yo  podía hacer era pedir limosna en los cruceros. 

Invertir en las niñas es una decisión correcta y  a la vez inteligente,  que puede tener poderosas repercusiones en todas las esferas del  desarrollo e incluso en las generaciones futuras
- Ban Ki-moon 

-Jess <3